Докладчик - Ролле Николай Николаевич, старший лаборант института Цитологии Академии Наук СССР, член Всесоюзного общества генетиков и селекционеров им Академика Вавилова, судья по служебному собаководству. (г. Ленинград)
Сообщение сделано на Комиссии племенного разведения Федерации служебного собаководства ЦК ДОСААФ СССР 19 декабря 1968 г.

     Характер исследования и распространения крипторхизма у собак отражены в отечественной литературе очень мало (известны труды кинолога Песиковой, опубликованные в 1934 году в журнале "Медицина и биология"), поэтому придется много ссылаться на исследования зарубежных авторов.

      Что же такое крипторхизм?

      В переводе с латыни этот термин означает "скрытое яичко" ("криптос" – скрытое, "орхис" — яичко), т.е. неспустившееся в ходе внутриутробного развития плода до своего нормального положения на дно мошонки.

      Крипторхизм не является редким заболеванием, и он довольно широко распространен у всех видов животных и даже у человека. (По данным Харни и Вольгина - 1958 г. у людей аномалия в положении яичка наблюдается примерно в 0,3% случаев, тогда как у собак подобные аномалии встречаютс значительно чаще - в среднем в 3,6% случаев). Последним обстоятельством и объясняется повышенный интерес к этой проблеме ученых всего мира.

      Крипторхизм наблюдается чаще справа (правосторонний крипторхизм). По статистике, которую приводит зарубежный специалист Гроб в своей работе "Причины крипторхизма", Штутгарт 1957 г., у собак из 100 случаев обнаруженного крипторхизма в 50% случаев наблюдается правосторонний монокрипторхизм, в 38% случаев – левосторонний и в 12% случаев – двусторонний крипторхизм.

      В ходе изучения этого заболевания особое внимание уделялось вопросам эмбриопатогенеза крипторхизма и из целого ряда работ, посвященных этой теме, особый интерес представляет анатомоморфологическое исследование, выполненное Прентисом, Перкингтоном и Шварцем 1963г. в Оксфорде (Международный журнал "Урология" N2). Эти авторы проследили на собачьих эмбрионах топографо-анатомические особенности положения яичек со времени их дифференциации до перемещения в мошонку.

      При эмбриональном развитии плода яичко закладывается очень рано, и уже у двухнедельных эмбрионов его можно обнаружить возле нижнего полюса mesonephros'а (первичной почки) на уровне 2–4 поясничных сегментов. К концу третьей недели эмбриогенеза яичко в связи с неравномерностью развития органов брюшной полости занимает почти весь объем большого таза, опережая в росте другие органы. Но в ходе дальнейшего развития эмбриона семенник под давлением быстроразвивающихся других органов оттесняется в область глубокого пахового кольца, т.е. к началу пахового канала. Затем яичко вновь мигрирует к переднему концу зародыша, но в дальнейшем оно снова опускается и у 5–6 недельных эмбрионов располагается уже у входа в паховый канал, а с 7-ой недели начинает продвигаться в него. К 8–9-ой неделе внутриутробного развития яички, как правило, достигают мошонки, хотя по данным некоторых ученых, например Хельбига (журнал "Эмбриология" N3 за 1958 год), лишь 10–12% собак рождается с семенниками, уже достигшими дна мошонки, у остальных они занимают нормальное положение лишь в 2–3 месяца.

      Опускание (миграция) семенников происходит под влиянием двух факторов. Вначале яички значительно превышают другие органы по размерам, занимая почти весь объем большого таза, но затем в связи с разрастанием органов брюшной полости яичко пассивно смещается вниз под давлением с их стороны. Окончательное же опускание яичек происходить с помощью так называемого направляющего тяжа (связки), который соединяет нижний полюс яичка с лонным бугорком и мошонкой. Этот направляющий тяж проходит через мышцы передней брюшной стенки, где он на 4–5-й неделе эмбриогенеза разрастается и образует паховый канал, подготавливая путь для опускания яичек. Направляющий тяж обладает способностью к очень медленному сокращению под воздействием гормонов гипофиза и семенников, причем степень тетании (сокращений) оказывается в сильной зависимости от соотношения этих гормонов.

      При своем сокращении направляющий тяж увлекает за собой яичко и серозную оболочку брюшины, а также другие слои передней брюшной стенки, из которых в дальнейшем образуются оболочки яичек и семенного канатика. После перемещения семенника в мошонку направляющий тяж превращается в мошоночную связку. Так в норме протекает процесс опускания семенников (tescensus testiculorum), но на одном из этапов своего пути от нижнего полюса mesonephros'а до входа в мошонку яичко может задержаться.

      Подобное состояние называется ретенцией (задержкой яичка), которая может быть либо брюшной (яичко осталось в пределах брюшной полости и не вошло в паховый канал) или паховой, когда яичко задержалось в паховом канале.  Помимо ретенций, к крипторхизму относится и другой, гораздо реже встречающийся вид аномалий, называемых эктопиями. Эктопия возникает в результате неправильного завершения процесса опускания яичка и может быть паховой или бедерной. В случае эктопии яичко выйдя из пахового канала, подвернувшись кверху, располагается по кожей в паху или на внутренней поверхности бедра, и легко прощупывается. Все виды эктопий обуславливаются причинами анатомо-механического характера, например, врожденными фасциальными карманами и складками, расположенными у корня мошонки препятствующими нормальному продвижению яичек в мошонку.

      Ретенция же происходит в результате недостаточно активного сокращения или вялости направляющего тяжа, что вызывается нарушением гормональной корреляции между гипофизом и внутрисекреторной системой семенника, образованной интерстициальными клетками Лейдига, вырабатывающими мужской половой гормон тестостерон. Это обстоятельство отмечается в работах Нельсона ("Урология" N9 за 1953 год), Робинсона и Ингла ("Урология" N6 за 1954 год) и Харни и Вольгина (1957 г.), где прямо говорится, что причиной крипторхизма, в современном понимании его этиологии и патогенеза, являются гормональные наследственные факторы, наряду с первичным дефектом эмбриональных закладок.

      Вемингхаус ("Урология" N3 за 1960 год) пишет: "...крипторхическое яичко чаще всего является патологическим яичком АВ OVO, т.е. от зачатия, и по этой причине его опускание становится неполноценным".

      Эту мысль подтверждают материалы блестяще проведенных экспериментов Уитнея (1952 год) и данные Харни и Вольгина (1957 год). Изучению крипторхизма очень способствовал метод тестикулярной биопсии, примененный упомянутыми учеными. Этот метод (взятие пункции) дает возможность проводить исследование на живых собаках, не причиняя им вреда. В исследовании Уитнея "Наследственные аномалии половых желез у собак" (1952 год) приведены интересные сведения: из 64 биопсий, взятых у крипторхов, в 78% случаев крипторхизм сопровождался недоразвитием извитых канальцев и их клеточных элементов, глубокими дегенеративными изменениями в семеннике, вызывающими различной степени половые расстройства: стерильность, недостаточное количество эякулята, недостаточное количество спермиев в эякуляте и т.д.

     Глубоким дегенеративным изменениям в неспустившимся семеннике способствует и более высокая, чем в мошонке, температура брюшной полости (разница составляет примерно 4-8°), непригодная для нормального развития и сперматогенной функции яичек. В связи с этим представляют интерес работы Мортона (1963 г.), перемещавшего яички оперативным путем из мошонки в брюшную полость и наблюдавшего при этом у нормальных собак прекращение сперматогонеза. при возвращении яичек в мошонку сперматогенез у таких собак восстанавливался, в то время как в случае низведения в мошонку крипторхического яичка сперматогенез не восстанавливался в 82% случаев.

     Но кроме сперматогенного эпителия, у крипторхов оказываются недоразвитыми и интерстициальные клетки Лейдига, являющиеся местом образования мужского полового гормона тестостерона, который не только определяет окончательное развитие половых желез и половое влечение, но и оказывает ингибирующее (тормозящее) действие на гормональные функции передней доли гипофиза. Последняя вырабатывает ряд важных гормонов (например, адренокортикотропный гормон роста), а также выделяет гонадотропный гормон, стимулирующий функции яичка. Деятельность гипофиза связана с гормональной функцией яичка, так что любое нарушение с их стороны вызывает различные гипофизарные изменения. Так, при первичной дисплазии (недоразвитии) яичка, наблюдаемой при крипторхизме, выработка тестостерона клетками Лейдига уменьшается (так называемый первичный гипогонадизм), в результате чего гипофиз начинает вырабатывать избыточное количество гонадотропных гормонов, не регулируемое недоразвитым яичком. В результате происходит нарушение гормональной корреляции, а неполноценные яички, не способные реагировать на гормональную стимуляцию со стороны гипофиза, не опускаются. Избыток в организме гонадостропных гормонов влечет за собой и нарушение функций гипофиза, в результате чего наблюдается избыточная гормональная активность его передней доли, - гиперфункция.

     Интересны опыты, проведенные проф. Бестлером в лаборатории злокачественных опухолей на кроликах, у которых часто наблюдается крипторхизм. У животных, у которых оперативно перемещали семенник в брюшную полость, прекращался сперматогенез и резко уменьшалось выделение тестостерона, что вызывало морфологические изменения в гипофизе и сопровождалось усиленным выделением других гормонов передней доли, и с частности - аденокротикотропного гормона роста.

      Американские ученые Хэмфри и Уорнер (1956 г.) тщательно изучали в течение 20 лет наследование и проявление крипторхизма, наблюдая все особенности собак-крипторхов, специально разводимых "в себе" для этой цели немецких овчарок. Вот результаты их исследований: проведено длительное наблюдение и обследование 37 овчарок-крипторхов. Из них было 11 двусторонних крипторхов, из этих последних у 9-ти вообще не было сперматогенеза, у остальных двух наблюдались тяжелые половые расстройства. С точки зрения половых функций из 26 монокрипторхов у 11 наблюдались тяжелые расстройства, 1 был стерильным, у 5-ти были расстройства легкие и средней тяжести. С точки зрения экстерьера из 37 крипторхов 29 значительно превышали стандарт роста, 23 были физически недоразвиты, имея ослабленную конституцию. С точки зрения рабочих качеств из 37 крипторхов 2 были полными кретинами, абсолютно непригодными к дрессировке, у 5-ти наблюдалось замедленное образование и быстрое угасание условных рефлексов, у остальных (большинства) наблюдались пониженное торможение и повышенная возбудимость.

     Установлено, что крипторхизм несет с собой целый комплекс патологических изменений в организме. Исследователь Кох, работавший с различными породами собак (спаниели, овчарки и др.), в труде "Наследственные пороки у домашних животных" утверждает, что с крипторхизмом связаны такие врожденные дефекты, как укорочение шерстного покрова, периодические экземы, винтообразная закрученность хвоста, незарощение неба, нарушения цикла пустовок, выпадение слизистой оболочки влагалища у сук в период пустовки, ненормальности поведения при щенении (пожирание щенков), эпилепсия, гидроцефалия, эпи- и гипоспадия и др. А английские ученые  Хильберт и Хамильтон (1960 г. АВА) прямо заявляют, что результатом гипофизарной гиперфункции у крипторхов является проявление последними признаков евнухоидизма с характерной диспропорцией скелета - чрезмерным ростом, высоконогостью, часто связанных с искривлением предплечий, косолапостью и разметом, недоразвитие половых органов, отставания в общем физическом развитии и ослаблении конституциональной крепости. Они также связывают крипторхизм с ожирением, часто встречающимся  и у сук, передающих крипторхизм.

      Из всего этого следует вывод, что крипторхизм не является изолированным пороком развития, а является результатом врожденной дисфункции желез внутренней секреции.

     Но зло, причиняемое крипторхизмом, этим не ограничивается. Неспустившийся семенник чрезвычайно подвержен злокачественному перерождению, течение болезни бывает очень быстрым, метастазы поражают легкое, мозг, печень и селезенку. В ветлечебницах США в 1954-55 гг. зарегистрировано 127 случаев злокачественных опухолей неспустившегося семенника. Чаще всего злокачественные новообразования в неспустившемся семеннике представлены тератобластомами, саркомами, семиномами и эмбриональным раком. В целях  предупреждения в Англии, Америке и ряде других зарубежных государств собак-крипторхов (как и людей) обязательно оперируют, выводя неспустившееся яичко в мошонку или в случае невозможности его выполнить, производя его ампутацию.

      Факторами озлокачествления задержавшегося яичка по-видимому являются: 1/ повышенная температура брюшной полости (разность 4–8 градусов), 2/ постоянная травматизация семенника окружающими органами.; но главной причиной частого злокачественного перерождения неспустившегося яичка является его биологическая неполноценность, вследствие нарушения процессов эмбриогенеза, а помимо морфологической и функциональной неполноценности такого яичка, выявляется большое влияние избыточного выделения андрогенов (мужских половых гомонов) и гонадотропных гормонов, наблюдающегося у крипторхов, на стимуляцию процессов карциногенеза (озлокачествления) (Хильберт и Хэмильтон, 1960 г.).

     Ввиду наследственных гормональных нарушений и ослабления конституции, повешенной склонностью к злокачественному перерождению тканей обладают не только сами крипторхи, но и собаки, принадлежащие к линиям крипторхов. По данным Уитнея (1958 г.), процент возникновения злокачественных новообразований в линиях крипторхов выше в 3-4 раза. Таковы основные последствия этой далеко не безобидной патологии.

     Наследственное ли явление крипторхизм?

     Исследователи разных стран – Хартли (1948 г.), Кох (1955г.), Гаспер (1960 г.), Уитней (1949–1958 гг.), Штаубер (1965 г.), Кохер (1963 г.), Байер (1956 г.) – единодушно утверждают, что крипторхизм наследуется, причем наследуется он не изолированно, а в комплексе со всеми другими патологическими явлениями, вызываемыми нарушениями гормональной корреляции в организме. Не большие разногласия вызвал лишь вопрос о характере наследования крипторхизма. Дело в том, что при определении способа наследования этого порока, поскольку он проявляется лишь у особей мужского пола, для получения статистических достоверных результатов анализа в исследуемых пометах требуется наличие не менее 6 кобелей, что встречается далеко не всегда. Тем не менее, в настоящее врем наследственность крипторхизма с достоверностью установлена. Крипторхизм является признаком рецессивным и вызывается присутствием в гомозиготном состоянии гена "с" (малое).

     Схема наследования крипторхизма осложняется тем, что существует еще один ген-супрессор, подавляющий проявление крипторхизма (ген "С" большое). Этот ген в гомозиготном состоянии оказывает летальные действие. В гетерозиготном состоянии он вызывает редукцию (уменьшение) числа зубов (премоляров) у собак.

     Фактор крипторхизм - ген "с" – локализован в одной из аутсом, т.е. наследование его не связано с половыми хромосомами, т.е. не сцеплено с полом. Поэтому генотипически крипторхами и переносчиками крипторхизма могут быть как кобели, так и сука, тогда как фенотипически этот порок проявляется лишь у кобелей, гомозиготных по гену "с" и при отсутствии гена-супрессора "С". Но даже при наличии гена-супрессова "С" или в случае гетерозиготности гена "с", ферментативное действие гена "с" сохраняется и приводит к проявлению у всех собак, несущих ген "с", некоторых признаков дисфункции желез внутренней секреции (например, увеличение роста, высоконогость, недостатки конечностей, экзема, ожирение, повышенная возбудимость и др), выраженных в той или иной степени, а присутствие гена "С" вызывает еще и уменьшение числа премоляров.

     Перед зарубежной генетикой встала задача – как избавиться от крипторхизма. Немецкий исследователь Кох утверждает, что если крипторхизм наблюдается у 5% собак какой-либо породы, то на разведении этой породы надо поставить крест, ибо гетерозиготных носителей гена "с" имеется значительно больше. Чтобы избавить породу от этого порока, он рекомендует выбраковывать из племенного состава не только самого крипторха и обоих его родителей, но и их однопометников. Самым близким допустимым инбридингом он считает инбридинг в степени III–III. Такие же рекомендации дают и англичане (Байер "Меры предупреждения распространения вредных дегенеративных признаков при разведении собак", 1956 год). Для правильного определения допустимости инбридинга определять его степень нужно при помощи коэффициента Райта, т.к. многократные и множественные инбридинги дают значительное увеличение этого коэффициента.

     Степени инбридинга, более высокие, чем III–III, ведут к быстрому нарастанию дегенерации в породе и связаны с появлением тяжелых врожденных уродств, увеличением смертности и т.д.

     Чрезвычайно интересен опыт борьбы с крипторхизмом кинологов Англии. Уже более двух десятков лет Британским кинологическим клубом (British Kennel Club) поддерживается по породам генетическая коллекция собак, где собраны особи, гомозиготные по различным признакам, порочными для той или иной породы. Коллекция эта служит для того, чтобы на ее материале проверять собак-производителей на присутствие у них какого-либо "вредного" и порочного для породы гена. Когда крипторхизм был признан пороком, для этой коллекции была выделена группа собак, гомозиготных по гену "с"  и не несущих гена-супрессора "С". Выводилась она на теснейшем инбридинге до тех пор, пока в пометах не стали наблюдаться 100 % появление крипторхов. Одновременно с этим во всех породах были приняты самые решительные и радикальные меры борьбы с крипторхизмом, по рекомендациям Байера и Коха. В результате в течение нескольких лет все породы в Англии были очищены от крипторхизма, но до настоящего времени все производители для получения племенного аттестата обязательно проверяются на материале генетической коллекции на предмет крипторхизма, т.к. любой гетерозиготный по гену "с" производитель обязательно дает щенков-крипторхов при скрещивании с гомозиготными животными.

     Американцы Уитней ("Как разводить собак") и Харпл ("Наследование крипторхизма у собак"), Энимал Бридинг Экстрал N8, 1958г.) сообщают о проведении аналогичных мероприятий в Штатах, причем через 2 года такой работы против крипторхизма количество случаев снизилось до 0,2%.

     И у нас борьбу с крипторхизмом следует проводить подобными методами - жестко и энергично, а результаты не замедлят сказаться.